NPPV=鼻マスクとTPPV=気管切開

NPPV

鼻マスクやマウスピースを介して人工呼吸器につなぎ、空気を送る方式。

電動いすとの併用で患者のQOL(生活の質)が維持し易く、食事や会話にも問題が無い。


TPPV

気管切開をし、カニューレと呼ばれる管を喉に挿入し、これに人工呼吸器をつなぎ空気を送る方式。

声が出にくく、会話でのコミュニケーションがとりにくく、場合によっては取れなくなる。カニューレの位置が動かないように、首や上体の動きが制限されるため、ベッド上で安静をとることが多くなる。


「筋ジストロフィー」とは全身の筋肉の病気である。

筋肉を作る設計図の一部が間違っているために徐々に筋肉が萎縮していく。

体を動かす手や足の働きをしている筋肉の働きが衰えだんだん自力呼吸が難しくなる。

特にデュシェンヌ型筋ジストロフィー(DMD型)は幼少期に発症し

病気の進行とともに四肢と背骨が変形し歩行が困難となる。

坐位保持も難しくなり次第に呼吸器機能や循環器機能も低下する。

筋肉の砂防膜を形成するジストロフィン(蛋白質)の欠損による筋細胞の破壊が原因とされており

ジストロフィン遺伝子はX染色体にあるため男子にのみ発症する。

呼吸不全や心不全を起こしやすく青年期に亡くなるケースが多い。

しかし対症療法や呼吸サポート技術のしんぽにより「NPPV」で飛躍的に延命が可能になってきている。

世界中で遺伝子治療研究も進められているが根本ちりょうはまだ確立されていない。

・デュシェンヌ型筋ジストロフィー(DMD)

・ベッカー型筋ジストロフィー(BMD)

・肢帯型筋ジストロフィー

・顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー

・エメリ・ドレフェス型筋ジストロフィー

・先天性筋ジストロフィー

・筋硬直性ジストロフィー

以上の様な型に分かれる。

「夢の在宅生活」
私は筋ジス(DMD)で気管切開で呼吸器して寝たきりです。パソコンを使い分を打ち本「難病飛行」を出版とかもしました。
私は奇跡的な薬が開発されない限り後十年も生きれないでしょう。
なので生きた証をこの世に残したかったです。
それと私と同じ「筋ジス」で苦しんでる仲間がたくさん居る事を知ってほしく病気を理解してほしいからです。
去年3月から神戸市で在宅になりました。
6年前肺炎になり気管切開をしました。それから声を失いました。
その当時の主治医の説明では「このままでは命に係わるので死ぬか気管切開しかない」と言われました。
もちろん死にたくないので気管切開を選びました。
声も出る風呂にも入れる今より元気になり散歩もできると言われたので不安はありましたが
希望を胸に気管切開の手術を受けました。
しかし声は出なくなり風呂にも入れなくなり散歩もできませんでした。
その後1年半我慢しましたが兵庫の病院では限界を感じたので勇気はいりましたが徳島病院に転院しました。
徳島病院に転院して2日後には風呂に入れてもらえ3か月後には自分で電動車いすを運転して散歩する事ができました。
食事も沢山出していただき味も美味しいです。私は見違えるほど元気になりました。
徳島病院の患者さんはマウスピースを咥え呼吸器をつけて元気に散歩したり歌を歌ったりしていました。
それは今までに見た事のない光景でした。
後で聞くとNPPV(気管切開をしないで鼻マスクのまま生活する方法)でした。
前の病院ではNPPVの事は教えてもらえなかったのでNPPVの存在は全く知りませんでした。
なぜ前の病院で気管切開の手術前に教えてくれなかったのか?
今思うと悔しく怒りがこみ上げてきます。後悔しています。
仮にNPPVを教えてもらっていても気管切開を選んだかもしれませんが
それでしたら自分自身で選んだ訳ですから納得できますし後悔していないと思います。
徳島の病院に転院して3年半の間体重が10kg以上増えたり東京に旅行に行ったり月1週間ほど神戸市の自宅に外泊していました。
(1週間ほど外泊しても呼吸器代は無料でした。前の病院は呼吸代は有料で1泊2日25万の時もありました)
こんなに元気になったので友だちの活動やメールなどで刺激を受け人生一度きりですし後悔だけはしたくないので
在宅になりたいと思い家族に相談しました。家族は大変だと思うのに快く引き受けてくれました。
子供の頃から在宅には絶対になれないと諦めていたので凄く嬉しく夢のようです。
在宅になれたのは家族の理解協力がなければ絶対に実現できない事なので言葉では言い表せないほど感謝の気持ちでいっぱいです。
それに先生看護師さんへルパーさんその他多くの方に支えていただき感謝しています。
私は幸せ者です。
本当に有難うございます。
お陰で毎日が充実していて生きる喜びを感じております。
私はNPO法人「もみの木」代表理事補佐をしております。
筋ジスの患者さんのQOL向上と1人でも多くの方にNPPVの存在を知っていただいてNPPV推進していきたいと思います。
それと筋ジストロフィーは難病指定になっておりません。
在宅になって初めて分かったのですが難病指定になってないので医療費が健常者と一緒の3割いります。
月5回以上訪問看護訪問入浴に来てもらっているので医療費が莫大にいります。
私は顔と手足の指先しか動かせなく呼吸器ないと生きていけません。
それなのになぜ難病指定にならないのですか?疑問に思うばかりです。
 「生きていくこと呼吸すること
     ~筋ジストロフィー患者の人工呼吸療法NPPVの解説書~」より抜粋 著:蔭山武史