2010年9月2日(木)徳島新聞より

いまをいきる 筋ジス患者の叫び

生活の質の向上 国に要望へ

筋ジスは、全身の筋肉が衰えていく進行性の難病。武史さんは、5歳のころから筋力が次第に低下し、筋ジスと診断された。歩くことができなくなり、小学4年生で車いす生活に。関西の病院に入院していたが、29歳で肺炎になり、気道を確保するために気管切開をして声を失った。QOL向上を求め、2007年8月に徳島病院に転院した。「あとどれくらい生きられるか分からない。だからこの世に生きた証を残したかった」武史さんは「難病飛行」で、同じ病気の同級生が次々と亡くなりショックだったことや、病院から外泊するたびに発熱に苦しんだことなど、闘病のつらさを描いた。同時に、徳島病院に転院してQOLが大幅に改善されたことを指摘している。転院前は「誤嚥で高熱が出た」との理由で、2か月間ほとんど点滴だけ、排便は2日に1回に制限、1年8か月入浴は無し、移動するときの人工呼吸器は20キロ。転院後は1日3食で体重が10キロ近く増え、電動車いすで院内を回れ、排便も毎日介助、入浴も週2回、人工呼吸器は5キロと軽くなり外出も容易に。節子さんらは、こうした病院間の医療格差を痛感。患者家族や支援者、ボランティア14人が昨年12月、患者のQOL向上を目的にNPO法人を設立し、要望書類提出の準備を進めている。



2010年9月3日(金)徳島新聞より

いまをいきる 筋ジス患者の叫び

説明不足に募る不信感 「動いて社会参加したい」

全身の筋肉が衰えていく難病の筋ジストロフィー患者で、国立病院機構徳島病院(吉野川市鴨島町)に入院している蔭山武史さん(34)は、寝たきりだが頭や目、耳は正常だ。ベッド上部に取り付けたパソコンモニターを見ながら、わずかに動く指先でマウスを使い、闘病記「難病飛行 頭は正常 体は異常」(牧歌舎刊)を執筆した。武史さんは2006年2月、以前入院していた関西の病院で気管切開の手術をした。肺炎になったが、筋肉が動かせないため、たまった痰で呼吸困難になる可能性が高かったからだ。「気管切開するか死ぬかのどちらかだ」といわれて踏み切ったが、他の選択肢について、病院からの説明はなかったという。その後、気管切開をして人工呼吸器を体に直接つなぐのではなく、マスクで鼻につなぐ非侵襲的陽圧換気療法(NPPV)があることを知った。昨年12圧、節子さんら患者家族や支援者、ボランティアが集まってNPO法人「もみの木」(蔭山照夫代表理事)を設立したのは、公平な医療体制の充実による患者のQOL向上という願いからだ。節子さんは「医療に無関心な家族が多い。筋ジスだと診断されれば治らないとあきらめていしまい、病院にさえ来なくなる。NPPVの存在を患者も家族も知らない。ほかの筋ジス患者に情報を知らせてあげたい」と力を込めた。


1)平成26年11月28日「筋ジストロフィーのエビデンス創出を目的とした臨床研究と体制整備」50周年記念行事に参加いたしました。「〇〇先生が気管切開を閉じてNPPVにしてくれた」と、一人の高齢患者(偽法人のNPPVネットワーク支援機構)という団体の代表理事(顔面筋ジス)の演説から始まりました。2~300人お集りの方々は「筋ジス協会のNPPVの協力と支援が始まりましたね」と言われますが、顔面筋ジスの体験だけでは、幼いDMD患者の支援になりません。

もう一人の呼吸療法について話された医師は、若い女子の「NPPV」の話でした。筋ジスの病気では特別の例外以外に女子には発症しません。国の莫大な費用と大事な記念行事の一部分は、人間に一番大切な呼吸で苦しんでいる10代のDMD達にはほとんど無関係です。QOL低下も甚だしく、大切な筋ジス専門医療が隠され人権問題を多く感じました。別の医師は、「日本のDMD患者の死亡原因は、殆どが心不全です。」と発表したことも大きな疑問です。心臓が止まるまでに他に原因があるはずなのに公にしないのはどうしてなのでしょう。

2)京都大学IPS細胞科学者方々が、エキソンシッピングの講演の少し前に、三田市老人大学主催でご講演に来られましたが、現在はライト御兄弟が、山の頂上で羽を付けて兄・弟が先に飛ぶ事を進めあって居る状態の様です。兄弟が研究した頃から、ジェット機が空を飛ぶまでの期間が必要の様であり、現在の臨床研究を親から離れた幼いDMD患者達は何を信じるのでしょうか。「現在の人権問題と呼吸療法のQOL向上支援」DMD患者達のQOL評価基準も共々必要であり、「真実の生きて行く為のDMD支援」等、日本財団様ご協力の資料「生きていくこと呼吸すること」の筋ジストロフィー患者対象の書籍をご覧いただきたいと存じます。

3)筋ジス専門医師は石川悠加医師です。

筋ジストロフィーの50年間の医療の歴史は、多職種連携によるQOL改善への取り組みの歴史です。医師、看護師のみならず、理学療法士、作業療法士、言語聴覚士、栄養士、保育士、児童指導員、臨床工学技士など様々な職種が患者さんの生活の向上に関わってきました。2006年には障害者自立支援法(現在は障害者総合支援法)が施行され、長期の入院医療は、措置ではなく契約に基づくものとなっています。次の50年は治療法の開発の50年になるはずですが、治療法開発にもこれらの職種が共働して当たらなければならなくなると思います。

筋ジストロフィーの領域は神経内科、小児科だけでなく、整形外科、循環器科、呼吸器科、臨床遺伝科など多領域の専門家による集学的な治療が行われてきましたが、専門家が集まる学会というものがありませんでした。その役割を果たしてきたのが精神・神経研究開発費による研究班でした。しかし多職種の共同研究の基盤整備プロジェクトにシフトするようになったので、臨床医をはじめとする多職種が一同に集まり自由に知識や経験を交換する機会が求められりようになりました。

従来の多職種研究の研究班の流れをくむ筋ジストロフィー研究松尾班の最終年度(2013年度)に、班会議と同じ時に同じ場所で試験的に「筋ジストロフィー臨床研究会」を開催したところ、大勢の皆さまの参加を得ることができました。このような機会を毎年続けていこうという結論になり、今回第1回を開催する運びとなったものです。従来の研究班と同じように大勢の多職種の皆さまが研究発表のために参加されることを期待します。医師が貴重な臨床経験を発表してこれからの医療と研究の発展に役立てるためのセッションや若手医師のための入門セミナーも企画しております。従来の研究班と同じように大勢の多職種の皆さまが研究発表のために参加されることを期待します。


日本筋ジストロフィー協会と云う団体と、

筋ジス患者QOL向上と

「特にデュシェンヌ型筋ジストロフィー患者達のQOL向上支援」

を研究してみました、

先ず書籍のご紹介と大きな問題と疑問。

1)筋ジス専門医師の書籍

非侵襲的人工呼吸療法ケアマニュアル

~神経筋疾患のための~

編集 石川悠加(2014年発行

日本プランニングセンター発行 ¥4.725

京都国際会議では、

外国の医師方が150人参加され、

注目は石川悠加医師の「NPPV=鼻マスク」の御講演でした

 5か国から「我が国にもぜ来てください」とご講演依頼が有り、

私は日本人として、石川悠加医師の御活躍を誇りに思いました。

筋ジストロフィー等の患者が一人の人間として生きる為には、

「NPPV=非侵襲的」と云う事なのです。




2)筋ジス患者の叫び

見えない翼で僕は「希望」という空を飛ぶ

「難病飛行」蔭山武史書

(2010年発行・2013年増刷・2014年増刷)

「H24年難病飛行舞台劇」

「H30年大阪で舞台」定価1080円


 「生きていくこと呼吸すること」

 筋ジストロフィー患者の人工呼吸療法NPPVの解説書 

NPO法人もみの木にお問い合わせ下さい。

筋ジストロフィー専門医師と日本財団様御協力です。

無料でさしあげます。


3)全国からNPPVでつながる愉快な仲間

偽法人NPPVネットワーク支援機構

H26.5.15.〇〇県庁に問い合わせの結果

かなり個人的ばかりであり

疑問点も多く現在筋ジス協会の理事である



4)「太陽の下で呼吸したい!

NPPVってなぁに?」は未発行である